Děti, které se rodí jako starci

Napsal Svět kolem nás dne . Kategorie Zdraví Počet zobrazení:: 6721

Dnes si chceme promluvit o dětech, které začínají rychle, prakticky od prvních let svého života, stárnout.

Progerie je nesmírně vzácná genetická choroba vyznačující se poruchou při obnovování DNA a mutací genu LMNA, který je zodpovědný za kódování bílkovin laminů, z nichž se skládá obal buněčného jádra. Všechny procesy regenerace v těle nemocných se mnohonásobně zpomalují a důsledkem je katastrofálně rychlé stárnutí celého organismu.

Obyčejně se první příznaky progerie objeví ve věku dvou až tří let. Děti přestanou růst, jejich kůže je stále tenčí, vrásčitá, suchá jako pergament a jsou skrz ni dobře vidět žíly. Všichni nemocní progerií mají neproporcionálně velkou hlavu s obrovským čelem nad maličkou tvářičkou a nedostatečně rozvinutou čelistí. Proč k něčemu takovému dochází, o tom nemá soudobá věda ponětí.

Jaké to je žít s takovým člověkem, s tím se svěřila Hlasu Ruska důchodkyně Anna Jakovlevová:

Byla jsem ještě malé dítě. Můj otec byl voják a naše rodina se často stěhovala. Psal se rok 1952. Přijeli jsme na nové místo. Naši sousedé měli strašného syna – vypadal jako osmdesátiletý stařec, ve skutečnosti mu ale bylo sedm let, byl to můj vrstevník. Hráli jsme si spolu. Váňa byl moc hodný. Měli jsme ho rádi a nedovolili jsme, aby mu někdo ublížil. Mně vždycky připomínal takového dobrého skřítka, přestože jeho vzhled byl spíš odpudivý než příjemný. Všechny nedostatky ale dokázalo zastínit jeho dobré srdce. Váňa byl často nemocný a někdy ležel v posteli celé měsíce.

Jednou v zimě jsme ho pozvali, aby šel spolu s námi sáňkovat. Věděli jsme, že chtěl vždycky vyjít na kopec, rodiče mu to ale nechtěli dovolit. Dodnes si vzpomínám, že jsme sáňkovali, dokud se nesetmělo. A Váňovi se udělalo špatně. Ztratil vědomí. Běželi jsme pro dospělé, když ale přišli, bylo už pozdě. Váňa nedýchal. Měl, jak nám potom řekli, srdeční záchvat. Celý život jsem nemohla zapomenout na to, co se stalo, dělala jsem si výčitky, měla jsem pocit, že jsem zavinila jeho smrt, i když teď, když už vím, co je to za nemoc, je mi jasné, že by stejně dlouho nežil.

Podle statistiky se děti nemocné progerií dožívají takových dvanácti až třinácti let. Ve světě bylo zaznamenáno maximálně sto případů této choroby. Pro všechny nemocné je charakteristická „ptačí“ tvářička, ischemická choroba srdce, ateroskleróza, atrofie svalů, vypadávají jim vlasy, drobí se nehty a zuby, nerozvíjejí se druhotné pohlavní příznaky. Všechny funkce organismu jsou potlačeny, jako by už děti nemocné progerií byly slabými, nemohoucími starci, kteří mají za sebou těžký život.

Jak jim pomoci? Věda se snaží tento problém vyřešit už mnoho let. Naše těla jsou jakýmisi biologickými stroji, které se pomalu kazí a po čase vypovídají službu. Když se ale vědci jen trochu přiblíží k rozluštění genetické poruchy vlastní progerii, pak se přiblíží i k rozluštění procesu stárnutí. A pak nejen nemocní progerií, ale i všichni lidé zapomenou, co je to stáří.

[zdroj]

Komentáře:

Loading...

Webový portál Svethostingu.info ukládá soubory cookies, které pomáhají k jeho správnému fungování. Využíváním našich služeb s jejich používáním souhlasíte.